Ogni anno nel nostro Paese si registrano circa 1.500 nuovi casi di tumore nella fascia d’età 0-14 anni e 800-900 casi tra gli adolescenti di 14-18 anni. Nei bambini fino a 14 anni prevalgono le leucemie, in particolare la leucemia linfoblastica acuta che conta circa 400 diagnosi annue. Negli adolescenti, invece, il tumore più comune è il linfoma di Hodgkin, con circa 150 casi all’anno. “Altri tumori che colpiscono bambini e adolescenti sono quelli cerebrali – spiega a Osservatorio Malattie Rare-Omar Franca Fagioli, direttrice del Dipartimento Patologia e Cura del bambino dell’ospedale Regina Margherita di Torino – che rappresentano la categoria più frequente tra i tumori solidi pediatrici. Poi ci sono neoplasie tipiche dell’età pediatrica come il neuroblastoma e l’epatoblastoma. Negli adolescenti sono caratteristici anche i tumori ossei, in particolare l’osteosarcoma”. Alcune di queste forme tumorali pediatriche sono definite rare, perché colpiscono meno di 6 persone su 100.000 per anno (secondo la definizione di Rarecare e Jarc, Joint action europea dedicata ai tumori rari, adottata dalla Rete nazionale tumori rari).
Osservatorio Malattie Rare ha dedicato un approfondimento speciale ai tumori pediatrici, realizzato da Angelica Giambelluca.
“I tumori pediatrici presentano caratteristiche biologiche e di trattamento completamente diverse da quelli degli adulti. Non possono essere affrontati allo stesso modo e richiedono competenze e protocolli specifici per l’età. Un aspetto cruciale è la tempestività della diagnosi – rimarca Fagioli –. Nella fascia 0-14 anni il tempo medio che intercorre tra la comparsa dei sintomi e la diagnosi è di circa 40 giorni, ma la situazione è più critica per gli adolescenti per i quali si registrano spesso ritardi diagnostici superiori ai 100 giorni. I ragazzi spesso non hanno un medico di riferimento, tendono a sottostimare i sintomi o si vergognano a farsi visitare. Questo ritardo può avere conseguenze significative sulla prognosi: è fondamentale dunque agire attraverso campagne di sensibilizzazione mirate specificamente agli adolescenti sui sintomi a cui prestare attenzione: linfonodi anomali, febbre o dolore persistente, dimagrimento inspiegabile”.
Negli ultimi decenni sono stati fatti enormi progressi nelle cure dei tumori pediatrici. “Oggi guarisce oltre l’80% dei piccoli pazienti, con punte del 90% per alcune forme come leucemie linfoblastiche acute, linfomi e tumori di Wilms. Risultati straordinari sono stati ottenuti anche per i tumori ossei grazie all’introduzione della chemioterapia pre e post-operatoria. Rimangono purtroppo ancora alcune forme molto aggressive e resistenti alle cure convenzionali, come alcuni sottotipi di neuroblastoma, su cui la ricerca è molto attiva per individuare nuove opzioni terapeutiche. Il merito di questi successi – precisa Fagioli – è da attribuire principalmente a due fattori. Da un lato la ricerca scientifica, che ha permesso di comprendere sempre meglio la biologia di questi tumori e di sviluppare terapie più mirate ed efficaci. Dall’altro, il modello organizzativo in rete che si è affermato in Italia fin dagli anni ’70. I piccoli pazienti vengono trattati nei 49 centri Aieop – Associazione italiana ematologia oncologia pediatrica con protocolli condivisi e diagnosi confermate da laboratori di riferimento per garantire omogeneità e qualità delle cure su tutto il territorio nazionale”.