Malattia di Huntington: esiste anche la forma pediatrica, più aggressiva ma più rara. Un video spiega cosa può accadere nel cervello di una bimba

La malattia di Huntington, sebbene si presenti comunemente negli adulti, può fare il suo esordio anche in età addirittura infantile: in alcuni di questi casi può avere caratteristiche diverse da quelle che assume nell’adulto e un decorso più aggressivo. A far chiarezza sulle possibili diverse forme di Huntington giovanile e a spingere in direzione di una più precisa classificazione hanno recentemente contribuito due pubblicazioni scientifiche. La prima è uno studio, pubblicato qualche mese fa sulla rivista The Lancet Neurology, a firma principale del professor Ferdinando Squitieri, responsabile dell’Unità Huntington e malattie rare dell’Irccs Casa Sollievo della sofferenza/CssMendel e direttore scientifico della Fondazione Lega italiana ricerca Huntington (Lirh) onlus. Il secondo è un recentissimo articolo pubblicato sulla rivista Movement Disorders: anche questo con la firma del prof. Squitieri, sottolinea l’importanza di definire meglio la patologia e aggiornarne la classificazione alla luce delle recenti novità e ai fini della ricerca, adottando il più corretto termine “pediatrico”. “Non sappiamo realmente quanti siano i casi pediatrici e per questo è opportuno adottare la terminologia appropriata che favorisca un reclutamento razionale di pazienti giovani su una base più scientifica e meno convenzionale, come è stato fino ad oggi. Molto meglio, dunque, abbandonare la definizione giovanile in uso a favore di una più precisa definizione”, sostiene Squitieri. “La malattia – spiega la Lega Huntington – emerge in età scolare con una difficoltà di espressione del linguaggio, di apprendimento e di corretta deambulazione. Esistono alcune caratteristiche che la contraddistinguono dalle forme dell’adulto”. Le condizioni più precoci, rarissime, indicano un inizio anche a partire dai 18 mesi di vita”. Per aumentare la consapevolezza su questa particolare forma, e per incoraggiare le famiglie con sospetti casi pediatrici a farsi avanti, la Lega italiana Huntington ha realizzato un video ispirato al film di animazione “Inside out”, che mostra cosa accade nel cervello di una bambina con malattia di Huntington.

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